ok

Dospelé ženy

Silné a dlhotrvajúce menštruačné krvácanie je jedným z najčastejších a najtypickejších príznakov porúch zrážania krvi (vrátane von Willebrandovej choroby).

 

 

Odhaduje sa, že približne 10 % všetkých žien má silné menštruačné krvácanie. Zo žien s diagnostikovanou von Willebrandovou chorobou má silné menštruačné krvácanie až 73 % žien

 

Mnoho žien si neuvedomuje, že môžu mať krvácavé ochorenie, hoci sú kvôli nepríjemnému krvácaniu neustále unavené a vystavené chúlostivým, zahanbujúcim situáciám spojeným s častou výmenou hygienických prostriedkov, či stopami krvi. Dodatočné krvácanie sa môže objaviť aj počas ovulácie, čo veľmi negatívne ovplyvňuje kvalitu života a môže viesť k vážnym komplikáciám – napr. ku vzniku retroperitoneálnych hematómov a cýst na vaječníkoch.

Ženy s nerozpoznanou von Willebrandovou chorobou sú častejšie vystavené chirurgickým zákrokom, ako sú operácie vaječníkov a v krajnom prípade odstránenie maternice (hysterektómia) – čo negatívne ovplyvňuje plodnosť a plány spojené s materstvom a významne znižuje kvalitu ich života.

Liečba

Silnú menštruáciu u žien s von Willebrandovou chorobou je však možné efektívne dostať pod kontrolu. Jedným zo spôsobov je hormonálna terapia – antikoncepčné tabletky alebo vnútromaternicové hormónové teliesko (intrauterinný systém - IUS)Hormóny, obsiahnuté v antikoncepčných tabletkách, zabraňujú jednak ovulácii a tvorbe cýst vo vaječníkoch (a tým aj krvácaniu do brušnej dutiny) a potlačením rastu sliznice v maternicovej dutine zmierňujú menštruačné krvácanie. IUS pôsobí na sliznicu maternice kontinuálnym potlačením jej rastu tak, že žena vôbec nekrváca (nemá menštruáciu po dobu jeho naloženia), alebo má len slabé špinenie.

Na liečenie krvácania sa tiež používa kyselina tranexámová, dezmopresín a koncentráty s obsahom von Willebrandovho faktora a faktora VIII. Tieto lieky sa môžu používať samostatne alebo v kombinácii s hormonálnou terapiou.

 


Pri používaní koncentrátov koagulačného faktora alebo dezmopresínu je jednorazové podanie lieku v prvý deň periódy obvykle dostatočné na obnovenie normálnej hladiny koagulačného faktora a zmiernenie krvácania.


Chirurgické metódy liečby silného menštruačného krvácania
Ak farmakologická liečba neprináša významné zlepšenie – existujú chirurgické metódy liečby. Sú invazívne, spájajú sa s rizikom vzniku komplikácií rovnako ako ktorýkoľvek chirurgický zákrok a musia sa dôkladne prediskutovať s lekárom.
Patria k nim: odstránenie sliznice maternice (ablácia endometria), kyretáž dutiny maternice, odstránenie maternice, odstránenie ložísk endometriózy, odobratie vaječníkov. Tieto zákroky síce účinne znižujú bolesť a krvácanie, ale vo väčšine prípadov vylučujú možnosť stať sa matkou. Ku každej operácii je však nevyhnutná dobrá hematologická príprava. 


von Willebrandova choroba odkaz4
 
 


Tehotenstvo, pôrod, šestonedelie

zenaadieta

Von Willebrandova choroba nie je kontraindikáciou otehotnenia a úspešného donosenia dieťaťa. Pri krvácavom ochorení môžete mať deti a užívať si rodičovstvo pri dobrom hematologickom zabezpečení.

Rozhodnutiu stať sa matkou musí predchádzať konzultácia s hematológom a gynekológom, aby sa prediskutovali možné hematologické problémy počas tehotenstva a v peripartálnom období (období okolo pôrodu), nakoľko liečba závisí od typu choroby.

Ženy, ktoré plánujú otehotnieť, musia prestať užívať hormonálnu antikoncepciu, čo zvyšuje riziko krvácavých komplikácií. To znamená, že pred tehotenstvom sa na liečbu menštruácie so silným krvácaním bude používať dezmopresín, kyselina tranexámová alebo koncentráty koagulačných faktorov.

 

U väčšiny žien s von Willebrandovou chorobou
sa počas tehotenstva zvyčajne nevyskytuje žiadne krvácanie.


Je to dané tým, že prirodzene pôsobiace tehotenské hormóny zvyšujú hladinu von Willebrandovho faktora v krvi, čo podporuje bezpečné donosenie dieťaťa. V zriedkavých prípadoch môže byť potrebné podávanie dezmopresínu alebo koncentrátov koagulačných faktorov počas tehotenstva (napr. ak je potrebný chirurgický zákrok alebo invazívne diagnostické vyšetrenie).

Je potrebné pripomenúť, že dezmopresín aj koncentráty koagulačných faktorov sa môžu bezpečne používať počas tehotenstva, ale ich podávanie musí byť po konzultácii s lekárom. V rámci dobrej prípravy na pôrod je veľmi dôležité urobiť špeciálne hemostazeologické vyšetrenie v centrách komplexnej starostlivosti medzi 28. a 34. týždňom tehotenstva. V perinatálnom období sa totiž v závislosti od aktivity koagulačného faktora plánuje hematologická liečba.

 

Každá žena s rozpoznaným krvácavým ochorením musí dostať odporúčania, ako postupovať v perinatálnom období.

 

Nemocnica sa musí primerane pripraviť na pôrod takejto pacientky (netreba zabúdať, že gynekologické oddelenia sú málokedy trvalo zásobené koncentrátmi koagulačného faktora, preto je potrebné sa vopred postarať o ich dodanie). koncentrátmi koagulačného faktora, preto je potrebné sa vopred postarať o ich dodanie).  Z tohto dôvodu je odporúčaná aby pôrod bol vedení v centrách komplexnej starostlivosti, ktoré majú špecializovaný tím  - hematológ, gynekológ/pôrodník, neonatológ.

 

V závislosti od typu von Willebrandovej choroby, anamnézy krvácaní a priebehu tehotenstva je potrebná hematologická ochrana pred pôrodom a niekoľko dní po pôrode, ktorá musí byť nariadená hematológom.

von Willebrandova choroba odkaz5

 

 

Von Willebrandova choroba nie je indikáciou na cisársky rez. Preferuje sa prirodzený pôrod, ale rozhodnutie o spôsobe ukončenia tehotenstva závisí od gynekologických indikácií. Je dôležité, aby bol pôrod čo najmenej traumatický pre matku aj pre dieťa.

 

S cieľom minimalizovať riziko krvácania počas pôrodu je potrebné sa vyhnúť:


hemofilia 1 hemofilia 2 hemofilia 3 hemofilia 4

mechanickým prostriedkom: kliešte, vákuový extraktor

 

prikladaniu elektród, ktoré monitorujú srdcovú činnosť plodu, na hlavičku dieťaťa

používaniu intramuskulárnych injekcií

 

nastrihnutiu hrádze

 

 

 

Epidurálna anestézia môže u pacientky s von Willebrandovou chorobou vyvolať krvácanie. Pred jej podaním je preto potrebné poradiť sa s hematológom a určiť, ako ochrániť ženu pred touto komplikáciou. Netreba zabúdať, že zvýšené riziko krvácania u žien s von Willebrandovou chorobou sa vyskytuje nielen v perinatálnom období, ale aj počas šestonedelia, t. j. počas 6 týždňov po pôrode.

 

Počas niekoľkých dní po pôrode sa hladina hormónov (a spolu s nimi aktivita faktora VIII a von Willebrandovho faktora) vráti do stavu pred otehotnením. Práve vtedy môže dôjsť k nadmernému popôrodnému krvácaniu, ktoré sa oveľa častejšie vyskytuje u žien trpiacich poruchami zrážania krvi ako u zdravých žien. Je zaujímavé, že u žien s 1. typom von Willebrandovej choroby dojčenie udržiava vysokú hladinu tehotenských hormónov a tým môže chrániť matku pred popôrodným krvácaním. Po cisárskom reze sa môže vyskytnúť krvácanie  v operačnej rane, ale aj do brušnej dutiny, alebo pod pobrušnicu. Po pôrode to môže byť krvácanie z poranenia krčka maternice, pošvovej steny, hrádze, po nastrihnutí hrádze (epiziotómii), ale tiež z nedostatočného zvinovania maternice (hypotónia, atónia maternice) či zadržaných zvyškov placentového tkaniva alebo plodových obalov v maternici.
 

 

Ak je krvácanie v období šestonedelia nepravidelné alebo ak sa lieči príliš neskoro, možno bude nevyhnutná transfúzia koncentrátu červených krviniek a následná dlhodobá liečba vzniknutej anémie.

 

Preto je potrebné byť v neustálej starostlivosti hematológa a gynekológa, najmä v takom výnimočnom období, akým je pre ženu tehotenstvo a šestonedelie.


Deti – dedičnosť a diagnostika

baby

Von Willebrandova choroba je vrodené genetické ochorenie. Dedí sa bez ohľadu na pohlavie, postihuje mužov aj ženy.

Nositeľmi chybného génu môžu byť obaja rodičia, aj keď sa u žiadneho z nich nevyskytujú žiadne príznaky. Stáva sa to preto, že sa choroba dedí autozómovo recesívnym spôsobom a aby došlo k jej nástupu, sú potrebné dve alely „chybného” génu. Pretože dedičnosť nezávisí od pohlavia, pravdepodobnosť zdedenia choroby u syna je rovnaká ako u dcéry.

Počas tehotenstva nie je možné zistiť, či dieťa bude mať krvácavé ochorenie, pretože prenatálne testy na von Willebrandovu chorobu sa nevykonávajú.

 

Schéma dedičnosti von Willebrandovej choroby

1. Autozomálne recesívny typ dedičnosti u von Willebrandovej chorobe typ 3 a typ 2N
silna menstruacia 1

2. Autozomálne dominantný typ dedičnosti u von Willebrandovej chorobe typ 1 a typ 2 (okrem typu 2N)

silna menstruacia 2

Oplatí sa vedieť, že u detí s von Willebrandovou chorobou sa zriedka vyskytuje krvácanie po pôrode a v prvých mesiacoch/rokoch života. Najmä u detí s typom 3, teda závažnou formou ochorenia, je zvyčajne vyvolané chirurgickým zákrokom.

Preto sa diagnostika detí, ktorých rodičia majú von Willebrandovu chorobu, musí vždy vykonať pred chirurgickým zákrokom a tiež v prípade, ak u dieťaťa bola spozorovaná tendencia k nadmernému krvácaniu.

Diagnostikovať krvácavé ochorenie u novorodenca nie je jednoduché. Hneď po narodení dieťaťa je možné rozpoznať jedine typ 3, teda ťažkú formu choroby. V prípade 1. typu alebo významnej časti 2. typu môžu byť výsledky testov vykonaných hneď po narodení správne aj napriek chorobe. Stáva sa to preto, že stres pri pôrode zvyšuje u novorodenca obsah faktora VIII a von Willebrandovho faktora. V takýchto situáciách je potrebné zopakovať testovanie po uplynutí približne 6 mesiacov po pôrode.


Von Willebrandova choroba:

Typ1 - Typ 1 a niektoré prípady typu 2 je možné diagnostikovať po dosiahnutí veku 5 až 6 mesiacov. Žiaľ, samotný odber krvi býva u malého dieťaťa spojený so stresom, ktorý môže ovplyvniť výsledok testu.

Typ2 - Z tohto dôvodu sa odporúča vykonávať diagnostiku u starších detí, okrem prípadu, ak sa nevyskytnú príznaky krvácavého ochorenia alebo ak dieťa nevyžaduje chirurgický zákrok.

Typ3 - V prípade podozrenia na von Willebrandovu chorobu typu 3 sa diagnostický test musí vykonať hneď po pôrode odobraním vzorky pupočníkovej krvi.


von Willebrandova choroba odkaz6

 

U malých detí s von Willebrandovou chorobou zriedkavo dochádza k vážnemu krvácaniu pri pôrode, najmä ak bol pôrod prirodzený a boli pri ňom prijaté všetky preventívne opatrenia. Prvé mesiace a dokonca roky života dieťaťa zvyčajne uplynú bez príznakov. Problematické sa môže stať silné, časté krvácanie z nosa a rozľahlé modriny, ktoré sa začnú objavovať spolu s dospievaním a zvýšenou aktivitou dieťaťa.

U takýchto detí (u malých aj u starších, najmä pri type 3 ochorenia) je riziko krvácania po akýchkoľvek lekárskych zákrokoch a operáciách veľmi vysoké. Preto je potrebné čo najskôr vykonať kompletnú diagnostiku krvácavého ochorenia u dieťaťa aj pri takýchto miernych príznakoch.


Perimenopauza

ostruziny

Klimaktérium (tzv. prechod) je prechodné štádium v živote ženy, ktoré trvá 1 až 2 roky. Je sprevádzané zmenami vo fungovaní endokrinného systému a môže sa prejaviť zmenami nálady, návalmi horúčavy ale najmä nepravidelným a silným krvácaním.

Silné menštruačné krvácanie môže ešte zosilnieť najmä u žien s rozpoznaným krvácavým ochorením.

Menopauza je posledná menštruácia v živote ženy. Postmenopauza je obdobie po menopauze, kedy žena už nekrváca. Ak sa však krvácanie objaví, môže byť príznakom zhubného ochorenia maternice. 

Je potrebné pripomenúť, že aj po zániku menštruácie, ktorá Vás obťažovala celý život, musíte byť v neustálom kontakte s hematológom. Stále hrozí silné krvácanie, napríklad počas lekárskych zákrokov alebo návštev u zubára napriek tomu, že hladina koagulačných faktorov v krvi sa prirodzene zvyšuje po dosiahnutí veku 40 rokov.